TF (TETRALOGI FALLOT)
Disadur o/ dr.
Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia
jilid 1, 2009
TF adalah PJB
Sianotik TERSERING
5-8% dari SELURUH
PJB
Terjadi karena
Kegagalan perkembangan infundibulum
Sindrom ini 4
kelainan: 1.Defek septum ventrikel
2.Stenosis Pulmonal
3.Overriding aorta
4.Hipertrofi Ventrikel Kanan
Kelainan penting
secara fisiologis: -Stenosis pulmonal
-Defek septum ventrikel
Defek septum
ventrikel HAMPIR SELALU besar (Lebih kurang sama dengan diameter pangkal
aorta)
Makin berat
Stenosis Pulmonal, makin berat derajat TF
Diagnosis
Anamnesis
Terdapat:
-Sianosis
-Napas
cepat
-Dyspnea d'effort
Squatting (jongkok)
SERING terjadi setelah anak dapat berjalan
Riwayat serangan
sianotik
Pemeriksaan
Fisis
-Tampak
Sianosis
-Tampak Right
ventricular tap sepanjang tepi sternum
-Getaran bising
dapat teraba pada bagian atas dan tengah tepi kiri sternum
-Terdengar bunyi
jantung 2 Tunggal, Mengeras
Bising ejeksi
sistolik di daerah pulmonal
-Jari tabuh
Pemeriksaan
Penunjang
Darah
Kenaikan jumlah
Eritrosit & Ht (Hematokrit) sesuai derajat Desaturasi & Stenosis
TF dengan Hb &
Ht Normal/ Rendah mungkin Defisiensi besi
CXR
Clog-like: -Jantung
berbentuk sepatu
-Apex terangkat
Konus pulmonaris
cekung
Vaskularisasi paru
menurun
EKG
EKG TF neonatus =
anak normal
Gelombang T positif
di VI
Deviasi sumbu ke
kanan
HiperTrofi
Ventrikel kanan yang dapat disertai Strain
P Pulmonal
(Gelombang P di hantaran II tinggi)
Kadang gelombang Q
di VI
Ekokardiografi
Khas: -Defek Septum
Ventrikel besar
-Overriding aorta
Aorta besar
Arteri pulmonalis
kecil
Katup pulmonal
tidak selalu dapat dilihat jelas
Infundibulum
sempit
Teknik
Doppler untuk: -Melihat arus dari ventrikel kanan ke aorta
-Perkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis
Dapat terjadi
stenosis pada cabang arteri pulmonalis
Tata
Laksana
Serangan
Sianotik
Yaitu Keadaan
serangan biru tiba-biru
BIASAnya: -Anak
tampak lebih biru
-Pernafasan cepat
-Gelisah
-Kesadaran menurun
-Kadang kejang
Karena Peningkatan
tiba-tiba pirau ka-ki sehingga berkurangnya aliran darah ke paru menyebabkan
hipOksemia berat
Pencetus:
-Menangis
-BAB
-Demam
-Aktivitas meningkat
Berlangsung
15-30'
BIASAnya teratasi
spontan
BILA hebat dapat
koma, mati
Usia: 2-12bulan
TERSERING 6-12bulan
JUGA dapat terjadi
pada penderita Stenosis atau Atresia Pulmonal disertai komunikasi
intraventrikular dan pirau ka-ki (dari kanan ke kiri) pada tingkat
ventrikel
Tata
Laksana Serangan Sianotik
Posisi Lutut ke
Dada: -Penekukan arteri femoralis meningkatkan afterload aorta
-Sehingga
meningkatkan aliran darah ke paru
Morfin sulfat
0,1-0,2mkd SK, IM, IV: -Tekan pusat pernafasan
-Atasi TakiPne
Bikarbonas
natrikus: -1mEq/kg IV
-Atasi asidosis
-Ulangi dosis sama 10-15'
BILA masih TakiPne,
Sianosis, Gelisah:
-Propanolol: -IV
0,01-0,25mkd (Rerata 0,05mkd)
-Dewasa: dosis standar 1mg IV
-Dosis total dilarutkan dalam 10ml cairan dalam spuit
Separuhnya sebagai dosis awal IV bolus
JIKA belum teratasi, sisanya perlahan 5-10'
-BILA overdosis: Isoproterenol
-Ketamin: 1-3mkd
(Rerata 2mkd)
IV
perlahan 60"
Kerja: -Tingkatkan resistensi vaskular sistemik
-Sedatif
-Fenilefrin: -IV
0,02mkd
-Vasokonstriktor sistemik
-Cairan IV: Volume
darah: -Pengaruhi tingkat obstruksi
-Tingkatkan curah jantung meningkatkan aliran ke paru & sistemik
Bayi dengan
riwayat serangan sianosis
Propanolol: -PO
2-6mkD 2-3x1sampai operasi
-Untuk: -Kurangi spasme otot infundibular
-Turunkan
frekuensi serangan
Perbaiki keadaan
pasien: -Koreksi anemia termasuk defisiensi besi
-Hindari dehidrasi/ infeksi
Segera operasi:
-BILA: -Serangan sianotik tak teratasi
-ATAU
Sering berulang
-ATAU Keadaan umum memburuk
-Usia: <6bulan: -Operasi paliatif BTS (Blalock-Taussig Shunt)
-Sementara menunggu lebih besar atau Keadaan umum lebih baik
>6bulan: -Operasi definitif (Koreksi total)
Tutup lubang VSD
Pembebasan alur keluar ventrikel kanan yg menyempit
Operasi koreksi
total usia 1 tahun BILA: -Serangan sianotik terkendali
-Kondisi
bayi cukup baik menunggu
Bayi tanpa
riwayat serangan sianotik
Operasi usia
1tahun
Kateterisasi
jantung untuk nilai kondisi kedua arteri pulmonalis
Usia
>1tahun
SECEPATNYA
kateterisasi jantung
Nilai Diameter
arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya
BILA ukuran arteri
pulmonalis kecil maka HARUS dilakukan operasi BTS dulu
*****dr. Freddy
Adiwinata, Baung, Palembang, 18 Desember 2018*****