TF (TETRALOGI FALLOT)

TF (TETRALOGI FALLOT)

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

TF adalah PJB Sianotik TERSERING

5-8% dari SELURUH PJB

Terjadi karena Kegagalan perkembangan infundibulum

Sindrom ini 4 kelainan: 1.Defek septum ventrikel

                                  2.Stenosis Pulmonal

                                  3.Overriding aorta

                                  4.Hipertrofi Ventrikel Kanan

Kelainan penting secara fisiologis: -Stenosis pulmonal

                                                 -Defek septum ventrikel

Defek septum ventrikel HAMPIR SELALU besar (Lebih kurang sama dengan diameter pangkal aorta)

Makin berat Stenosis Pulmonal, makin berat derajat TF

Diagnosis

Anamnesis

Terdapat: -Sianosis

               -Napas cepat

               -Dyspnea d'effort

Squatting (jongkok) SERING terjadi setelah anak dapat berjalan

Riwayat serangan sianotik

Pemeriksaan Fisis

-Tampak Sianosis

-Tampak Right ventricular tap sepanjang tepi sternum

-Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan tengah tepi kiri sternum

-Terdengar bunyi jantung 2 Tunggal, Mengeras

  Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal

-Jari tabuh

Pemeriksaan Penunjang

Darah

Kenaikan jumlah Eritrosit & Ht (Hematokrit) sesuai derajat Desaturasi & Stenosis

TF dengan Hb & Ht Normal/ Rendah mungkin Defisiensi besi

CXR

Clog-like: -Jantung berbentuk sepatu

               -Apex terangkat

Konus pulmonaris cekung

Vaskularisasi paru menurun

EKG

EKG TF neonatus = anak normal

Gelombang T positif di VI

Deviasi sumbu ke kanan

HiperTrofi Ventrikel kanan yang dapat disertai Strain

P Pulmonal (Gelombang P di hantaran II tinggi)

Kadang gelombang Q di VI

Ekokardiografi

Khas: -Defek Septum Ventrikel besar

         -Overriding aorta

Aorta besar

Arteri pulmonalis kecil

Katup pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas

Infundibulum sempit

Teknik Doppler untuk: -Melihat arus dari ventrikel kanan ke aorta

                                  -Perkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis

Dapat terjadi stenosis pada cabang arteri pulmonalis

Tata Laksana

Serangan Sianotik

Yaitu Keadaan serangan biru tiba-biru

BIASAnya: -Anak tampak lebih biru

                  -Pernafasan cepat

                  -Gelisah

                  -Kesadaran menurun

                  -Kadang kejang

Karena Peningkatan tiba-tiba pirau ka-ki sehingga berkurangnya aliran darah ke paru menyebabkan hipOksemia berat

Pencetus: -Menangis

               -BAB

               -Demam

               -Aktivitas meningkat

Berlangsung 15-30'

BIASAnya teratasi spontan

BILA hebat dapat koma, mati

Usia: 2-12bulan TERSERING 6-12bulan

JUGA dapat terjadi pada penderita Stenosis atau Atresia Pulmonal disertai komunikasi intraventrikular dan pirau ka-ki (dari kanan ke kiri) pada tingkat ventrikel

Tata Laksana Serangan Sianotik

Posisi Lutut ke Dada: -Penekukan arteri femoralis meningkatkan afterload aorta

                                 -Sehingga meningkatkan aliran darah ke paru

Morfin sulfat 0,1-0,2mkd SK, IM, IV: -Tekan pusat pernafasan

                                                           -Atasi TakiPne

Bikarbonas natrikus: -1mEq/kg IV

                               -Atasi asidosis

                               -Ulangi dosis sama 10-15'

BILA masih TakiPne, Sianosis, Gelisah:

-Propanolol: -IV 0,01-0,25mkd (Rerata 0,05mkd) 

                   -Dewasa: dosis standar 1mg IV

                   -Dosis total dilarutkan dalam 10ml cairan dalam spuit

                     Separuhnya sebagai dosis awal IV bolus

                     JIKA belum teratasi, sisanya perlahan 5-10'

                   -BILA overdosis: Isoproterenol

-Ketamin: 1-3mkd (Rerata 2mkd)

                IV perlahan 60"

                Kerja: -Tingkatkan resistensi vaskular sistemik

                          -Sedatif

-Fenilefrin: -IV 0,02mkd

                 -Vasokonstriktor sistemik

-Cairan IV: Volume darah: -Pengaruhi tingkat obstruksi

                                       -Tingkatkan curah jantung meningkatkan aliran ke paru & sistemik

Bayi dengan riwayat serangan sianosis

Propanolol: -PO 2-6mkD 2-3x1sampai operasi

                  -Untuk: -Kurangi spasme otot infundibular

                              -Turunkan frekuensi serangan

Perbaiki keadaan pasien: -Koreksi anemia termasuk defisiensi besi

                                     -Hindari dehidrasi/ infeksi

Segera operasi: -BILA: -Serangan sianotik tak teratasi

                                -ATAU Sering berulang

                                -ATAU Keadaan umum memburuk

                       -Usia: <6bulan: -Operasi paliatif BTS (Blalock-Taussig Shunt)

                                              -Sementara menunggu lebih besar atau Keadaan umum lebih baik

                                 >6bulan: -Operasi definitif (Koreksi total)

                                                Tutup lubang VSD

                                                Pembebasan alur keluar ventrikel kanan yg menyempit

Operasi koreksi total usia 1 tahun BILA: -Serangan sianotik terkendali

                                                           -Kondisi bayi cukup baik menunggu

Bayi tanpa riwayat serangan sianotik

Operasi usia 1tahun

Kateterisasi jantung untuk nilai kondisi kedua arteri pulmonalis

Usia >1tahun

SECEPATNYA kateterisasi jantung

Nilai Diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya

BILA ukuran arteri pulmonalis kecil maka HARUS dilakukan operasi BTS dulu

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 18 Desember 2018*****