TF (TETRALOGI FALLOT)

TF (TETRALOGI FALLOT)

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

TF adalah PJB Sianotik TERSERING

5-8% dari SELURUH PJB

Terjadi karena Kegagalan perkembangan infundibulum

Sindrom ini 4 kelainan: 1.Defek septum ventrikel

                                  2.Stenosis Pulmonal

                                  3.Overriding aorta

                                  4.Hipertrofi Ventrikel Kanan

Kelainan penting secara fisiologis: -Stenosis pulmonal

                                                 -Defek septum ventrikel

Defek septum ventrikel HAMPIR SELALU besar (Lebih kurang sama dengan diameter pangkal aorta)

Makin berat Stenosis Pulmonal, makin berat derajat TF

Diagnosis

Anamnesis

Terdapat: -Sianosis

               -Napas cepat

               -Dyspnea d'effort

Squatting (jongkok) SERING terjadi setelah anak dapat berjalan

Riwayat serangan sianotik

Pemeriksaan Fisis

-Tampak Sianosis

-Tampak Right ventricular tap sepanjang tepi sternum

-Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan tengah tepi kiri sternum

-Terdengar bunyi jantung 2 Tunggal, Mengeras

  Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal

-Jari tabuh

Pemeriksaan Penunjang

Darah

Kenaikan jumlah Eritrosit & Ht (Hematokrit) sesuai derajat Desaturasi & Stenosis

TF dengan Hb & Ht Normal/ Rendah mungkin Defisiensi besi

CXR

Clog-like: -Jantung berbentuk sepatu

               -Apex terangkat

Konus pulmonaris cekung

Vaskularisasi paru menurun

EKG

EKG TF neonatus = anak normal

Gelombang T positif di VI

Deviasi sumbu ke kanan

HiperTrofi Ventrikel kanan yang dapat disertai Strain

P Pulmonal (Gelombang P di hantaran II tinggi)

Kadang gelombang Q di VI

Ekokardiografi

Khas: -Defek Septum Ventrikel besar

         -Overriding aorta

Aorta besar

Arteri pulmonalis kecil

Katup pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas

Infundibulum sempit

Teknik Doppler untuk: -Melihat arus dari ventrikel kanan ke aorta

                                  -Perkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis

Dapat terjadi stenosis pada cabang arteri pulmonalis

Tata Laksana

Serangan Sianotik

Yaitu Keadaan serangan biru tiba-biru

BIASAnya: -Anak tampak lebih biru

                  -Pernafasan cepat

                  -Gelisah

                  -Kesadaran menurun

                  -Kadang kejang

Karena Peningkatan tiba-tiba pirau ka-ki sehingga berkurangnya aliran darah ke paru menyebabkan hipOksemia berat

Pencetus: -Menangis

               -BAB

               -Demam

               -Aktivitas meningkat

Berlangsung 15-30'

BIASAnya teratasi spontan

BILA hebat dapat koma, mati

Usia: 2-12bulan TERSERING 6-12bulan

JUGA dapat terjadi pada penderita Stenosis atau Atresia Pulmonal disertai komunikasi intraventrikular dan pirau ka-ki (dari kanan ke kiri) pada tingkat ventrikel

Tata Laksana Serangan Sianotik

Posisi Lutut ke Dada: -Penekukan arteri femoralis meningkatkan afterload aorta

                                 -Sehingga meningkatkan aliran darah ke paru

Morfin sulfat 0,1-0,2mkd SK, IM, IV: -Tekan pusat pernafasan

                                                           -Atasi TakiPne

Bikarbonas natrikus: -1mEq/kg IV

                               -Atasi asidosis

                               -Ulangi dosis sama 10-15'

BILA masih TakiPne, Sianosis, Gelisah:

-Propanolol: -IV 0,01-0,25mkd (Rerata 0,05mkd) 

                   -Dewasa: dosis standar 1mg IV

                   -Dosis total dilarutkan dalam 10ml cairan dalam spuit

                     Separuhnya sebagai dosis awal IV bolus

                     JIKA belum teratasi, sisanya perlahan 5-10'

                   -BILA overdosis: Isoproterenol

-Ketamin: 1-3mkd (Rerata 2mkd)

                IV perlahan 60"

                Kerja: -Tingkatkan resistensi vaskular sistemik

                          -Sedatif

-Fenilefrin: -IV 0,02mkd

                 -Vasokonstriktor sistemik

-Cairan IV: Volume darah: -Pengaruhi tingkat obstruksi

                                       -Tingkatkan curah jantung meningkatkan aliran ke paru & sistemik

Bayi dengan riwayat serangan sianosis

Propanolol: -PO 2-6mkD 2-3x1sampai operasi

                  -Untuk: -Kurangi spasme otot infundibular

                              -Turunkan frekuensi serangan

Perbaiki keadaan pasien: -Koreksi anemia termasuk defisiensi besi

                                     -Hindari dehidrasi/ infeksi

Segera operasi: -BILA: -Serangan sianotik tak teratasi

                                -ATAU Sering berulang

                                -ATAU Keadaan umum memburuk

                       -Usia: <6bulan: -Operasi paliatif BTS (Blalock-Taussig Shunt)

                                              -Sementara menunggu lebih besar atau Keadaan umum lebih baik

                                 >6bulan: -Operasi definitif (Koreksi total)

                                                Tutup lubang VSD

                                                Pembebasan alur keluar ventrikel kanan yg menyempit

Operasi koreksi total usia 1 tahun BILA: -Serangan sianotik terkendali

                                                           -Kondisi bayi cukup baik menunggu

Bayi tanpa riwayat serangan sianotik

Operasi usia 1tahun

Kateterisasi jantung untuk nilai kondisi kedua arteri pulmonalis

Usia >1tahun

SECEPATNYA kateterisasi jantung

Nilai Diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya

BILA ukuran arteri pulmonalis kecil maka HARUS dilakukan operasi BTS dulu

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 18 Desember 2018*****

TN (TETANUS NEONATORUM)

TN (TETANUS NEONATORUM)

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

Penyebab UTAMA kematian neonatus: -Asfiksia neonatorum

                                                          -Infeksi

                                                          -BBLR

Angka kematian TN: >50%

SKRT 2001: Penyebab kematian neonatal: -Dini: -Asfiksia neonatorum 33,6%

                                                                        -Tetanus neonatorum 4,2%

                                                               -Lambat: -Asfiksia neonatorum 27%

                                                                             -Tetanus 9,5%

Kejadian penyakit ini SANGAT berhubungan dengan aspek pelayanan kesehatan neonatal TERUTAMA pelayanan persalinan yang bersih dan aman, KHUSUSNYA perawatan tali pusat

Komplikasi atau penyulit yg ditakutkan adalah Spasme otot diafragma

Diagnosis

Anamnesis

Persalinan yang kurang higienis TERUTAMA ditolong tenaga NonMedis yang tidak terlatih

Perawatan tali pusat yang tidak higienis, Pemberian zat pada tali pusat

Bayi sadar, SERING spasme (kaku), TERUTAMA BILA Terangsang ATAU Tersentuh

Bayi malas minum

Pemeriksaan Fisis

Bayi sadar, terjadi Spasme otot berulang

Carper Mouth (Mulut mencucu seperti mulut ikan)

Trismus (Mulut sukar dibuka)

Perut papan (Perut teraba keras)

Opistotonus (Ada sela antara punggung bayi dengan alas, saat bayi ditidurkan)

Tali pusat biasanya kotor dan berbau

Boxing position (Anggota gerak spastik)

Pemeriksaan Penunjang

Tidak perlu (Khas)

KECUALI untuk Diagnosis Banding karena ragu

Bedakan TN dengan Sepsis Neonatal/ Meningitis: -Pungsi Lumbal

                                                                        -DPL, DH (Darah hapus), KS (Kultur Sensitivitas)

Tata Laksana

Medikamentosa

Pasang jalur IV dan beri cairan dosis rumatan

Berikan diazepam: -10mkD IV 24jam

                            -Bolus IV 0,1-0,2mkd q3-6jam Max 40mkD

                            -BILA jalur IV tidak terpasang, via: -Pipa Lambung

                                                                                -PR

                            -BILA perlu, beri tambahan dosis 10mkd q6jam 

                            -Stop walau spasme JIKA: -FN <30x/'

                                                                   -Tidak tersedia ventilator

                            -JIKA Apne selama spasme ATAU Sianosis sentral setelah spasme:

                                      -Berikan O2 aliran sedang

                                      -BILA belum bernapas: Resusitasi

                                                                         BILA belum berhasil: Rujuk NICU

                            -Setelah 5-7hari: Kurangi dosis bertahap 5-10mg/hari

                                                     Via rute OroGastrik

-BILA perlu kontrol spasme: Vencuronium dengan Ventilator

                                                                                                                             

-Human Tetanus Immunoglobulin 500u IM ATAU AntiToksin Tetanus (Equine Serum) 5000u IM

  Pada pemberian antitoksin Tetanus, sebelumnya dilakukan tes kulit TT (Tetanus toksoid) 0,5mL IM pada tempat yang berbeda

  Setelah pemberian Tetanus ImunoGlobulin: tunda imunisasi aktif dengan tetanus toksoid

-Lini 1: Metronidazol 30mkD q6 PO/ Parenteral 7-10hari

-Lini 2: Penisilin Procain 100.000u/kg IV dosis tunggal 7-10hari

            JIKA HiperSensitif dan usia >8tahun, berikan Tetrasikliln 50mkD

-BILA Sepsis/ Bronkopneumonia: AntiBiotik yang sesuai

-Terapi infeksi lokal JIKA tali pusat: -Kemerahan kulit/ Bengkak sekitar pangkal

                                                     -Nanah dari permukaan

                                                     -Bau busuk

-Ibu: Imunisasi TT: -0,5ml, lindungi: -Ibu

                                                      -Bayi berikut

                             -H0, H30

Suportif

Fisioterapi BILA Spastisitas (kaku) menetap

Lain-lain

Rujuk NICU JIKA: -Spasme berulang  

                             -Apne                       

Bila perlu konsul Neuro dan Rehab

Pemantauan

Terapi

Perawatan lanjut bayi TN:

                -Di Ruang tenang, gelap (Kurangi rangsang tidak perlu)

                -Lanjut cairan IV rumatan

                -Lanjut Sefotaksim/ Metronidazol

                -ASI perah via pipa lambung di antara periode spasme.

                 Mulai jumlah setengah kebutuhan per hari.

                 Naik perlahan sampai kebutuhan penuh dalam 2 hari

                -Nilai kemampuan minum 2x/hari

                 Menyusu ASI secepatnya begitu terlihat bayi siap mengisap

                -Pulang BILA: -Tidak spasme 2hari

                                      -Dapat minum baik

                                      -Tidak perlu dirawat di RS

Tumbuh Kembang

-BILA bayi bertahan hidup BIASAnya tidak akan mempunyai dampak penyakit di masa datang

-Pantau tumbuh kembang untuk: -Asupan gizi seimbang

                                                -Stimulai mental

Langkah Promotikf/ Preventif

-Pelaksanaan Pelayanan Neonatal Esensial, TERUTAMA pemotongan tali pusat dengan alat steril

-Perawatan pascanatal: Tidak mengoles/ menabur yang tidak higienis pada tali pusat

-BILA sudah infeksi tali pusat, berikan AntiBiotik lokal dan sistemik yg efektif JIKA perlu

  Efektif terhadap: -Staphylococcus aureus

                           -Escherichia coli

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 17 Desember 2018*****

TATA LAKSANA KEJANG AKUT dan STATUS EPILEPTIKUS

TATA LAKSANA KEJANG AKUT dan STATUS EPILEPTIKUS

 

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

 

 

Kejang

1% dari seluruh kunjungan emergensi

Merupakan tanda awal penyakit serius

Dapat berkembang menjadi status epileptikus

 

Status Epileptikus

Kejang >30': -Berulang tanpa pemulihan kesadaran di antara serangan kejang

                    -ATAU Berlangsung terus

10-12% status epileptikus merupakan kejang pertama kali

 

Kejang Refrakter

Kejang yang tidak berespons dengan: -Diazepam

                                                       -Fenitoin

                                                       -Fenobarbital

ATAU Berlangsung 60' meski terapi adekuat

 

Etiologi: 52% Infeksi dengan demam, seperti: -Kejang demam

                                                                  -Ensefalitis

                                                                  -Meningitis

             39% Kelainan SSP kronik, seperti: -Ensefalopati hipoksik iskemik

                                                                -Serebral palsi

             21% Penghentian obat anti kejang

             <10% Lain-lain

 

Diagnosis

Anamnesis

Deskripsi kejang: -Bentuk: Fokal atau Umum

                          -Lama

                          -Frekuensi

                          -Kesadaran saat kejang

                          -Dengan/ Tanpa demam

                          -Interval

                          -Pasca kejang: -Kesadaran

                                                -Kelumpuhan

Etiologi: -Demam?

             -Trauma kepala?

             -Sesak napas?

             -Diare?

             -Muntah?

             -Riwayat kejang/ Epilepsi.  JIKA iya: makan obat teratur?

Riwayat keluarga: Kejang/ Epilepsi

 

Pemeriksaan Fisis

Kesadaran

Pemeriksaan fisis umum yang menunjang ke arah etiologi kejang, seperti: -Demam

                                                                                                          -Hemodinamik

                                                                                                          -Tanda: -Dehidrasi

                                                                                                                       -Hipoksia

Pemeriksaan neurologi: -Kelainan bentuk kepala

                                   -Ubun-ubun besar

                                   -Tanda rangsang meningeal

                                   -Nervus kranial

                                   -Motorik

                                   -Refleks: -Fisiologis

                                                 -Patologis

 

Pemeriksaan Penunjang

Untuk cari Etiologi & Komplikasi

-DPL, CSS, Gd/ Gula darah, Ed/ Elektrolit darah, AGD

-EEG

-CT-Scan/ MRI kepala

 

Tata Laksana

Medikamentosa

Tujuan utama pengobatan Status Epileptikus:

            -Pertahankan fungsi vital (A, B, C)

            -Identifikasi & terapi faktor: -Penyebab

                                                     -Presipitasi

            -Menghentikan aktivitas kejang

 

Di rumah/ Prehospital:

Diazepam: PR (Per Rektal) 0,3-0,5mg/kg

                 <10kg: 5mg

                 >10kg: 10mg

                Max 2x Intv 5'

BILA kejang masih berlanjut: Bawa ke Klinik/ RS terdekat

 

Di RS:

BILA belum terpasang cairan IV: -Berikan Diazepam PR ulangan 1x

                                                 -Sambil cari akses vena

                                                 -Ambil sample DPL, Ed, Gd sebelum dipasang cairan

BILA terpasang: -Fenitoin: 20mkd IV dalam NS 50mg/'

                                       BILA kejang: -Belum teratasi, tambah 10mkd IV

                                                           -Teratasi, lanjutkan rumatan 5-7mkd setelah 12jam

 

                                       BILA belum teratasi, berikan Fenobarbital: 15-20mkd 100mg/'

                                                                                                      Awasi & Atasi kelainan metabolik yg ada

                                                                                                      BILA teratasi, lanjutkan rumatan 4-5mkD setelah 12jam

 

Perawatan Intensif:

BILA kejang belum berhenti: intubasi

-Midazolam: -Bolus 0,2mkd perlahan

                   -Lanjut infus 0,01-0,02mg/kg/' 12-24jam

-Propofol: 1mkd 5'

                Dilanjutkan 1-5mg/kg/jam

                Diturunkan setelah 12-24jam

-Pentobarbital: 5-15mkd 1jam

                      Dilanjutkan 0,5-5mg/kg/jam

 

Terapi Rumatan

JIKA berhenti dengan diazepam:

         -Tidak perlu rumatan BILA disebabkan hal yang dapat dikoreksi cepat: hipoGlikemi

                                                                                                                kelainan Elektrolit

                                                                                                                hipOksia

         -Rumatan Fenobarbital: BILA: -Infeksi SSP: Ensefalitis

                                                                       Meningitis

                                                      -Perdarahan intrakranial

                                            Awal 8-10mkD BID 2hari

                                            Dilanjutkan 4-5mkD sampai tidak ada risiko kejang berulang

         -BILA epilepsi, naikkan dosis obat AntiEpilepsi

 

JIKA berhenti dengan: -Fenitoin, lanjutkan rumatan 5-7mkD 2x1

                                 -Fenobarbital, lanjutkan rumatan 4-5mkD 2x1

 

Cara pemberian obat antikonvulsan pada tata laksana kejang akut

Diazepam: -PR max 10mg 2x intv 5-10'

                -Sediaan IV: -Tidak perlu diencerkan

                                   -Max 10mg 2mg/' 2-3x intv 5'

Fenitoin: -Dosis awal max 1000mg (30mkd)

              -Sediaan IV diencerkan dengan NS 10mg/ 1cc NS 1mg/kg/' Max 50mg/'

              -JANGAN dengan Dekstrose: menggumpal

              -MAYORITAS berhenti dalam waktu 15-20' setelah pemberian

              -Rumatan setelah 12-24 jam dosis awal

              -Efek samping: -Aritmia

                                     -hipoTensi

                                     -Kolaps kardiovaskuler pada pemberian IV yang terlalu cepat            

 

Fenobarbital: -Sediaan: IV & IM (tidak boleh untuk IV)

                    -Dosis awal Max 600mg (20mkd)

                    -1mg/kg/' Max 100mg/'

                    -Rumatan 12-24jam setelah dosis awal

                    -Efek samping: -hipoTensi

                                           -Depresi napas TERUTAMA setelah pemberian Benzodiazepin

 

Protokol penggunaan midazolam pada kejang refrakter:

-ICU, intubasi, ventilasi

-Midazolam: -Bolus 0,2mg/kg (perlahan)

                   -Drip 0,02-0,4mg/kg/jam

                   -Turunkan dosis JIKA: -Ada gangguan kardiovaskuler

                                                     -12jam bebas kejang (bertahap)

-Rumatan Fenitoin dan Fenobarbital tetap diberikan

 

Tata Laksana Umum

-Pantau TD/ FN/ FJ/ Suhu/ EKG

-Pantau TIK: -Kesadaran

                    -Doll's eye movement

                    -Pupil

                    -Pola napas

                    -Edema papil

-Koreksi kelainan: AGD, Darah tepi, Pembekuan darah, Fungsi hati dan ginjal

-Balans cairan input - output

-Tata laksana etiologi

-Edema serebri: Manitol 0,5-1mg/kg/8jam

 

Pemantauan dan prognosis                

-Mati batang otak (Brain Death): Angka kematian 5%

-Pantau: -CT scan/ MRI kepala

             -EEG

             -Brainstem: -Auditory Evoked Potential

                               -Visual Evoked Potential

-Gejala sisa: -Delayed motorik

                  -Sindrom ekstrapiramidal

                  -Retardasi mental

                  -Epilepsi

 

 

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 14 Desember 2018*****

TATA LAKSANA JANGKA PANJANG ASMA

TATA LAKSANA JANGKA PANJANG ASMA

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

GINA: Keberhasilan tata laksana Asma: 

                            1. Atasi serangan akut

                            2. Cegah muncul/ berulangnya serangan (Tata Laksana Jangka Panjang)

Nilai: -Derajat asma

           -Keuntungan & kerugian pengobatan

Komitment tinggi terhadap kepatuhan strategi pengobatan

Respons anak menentukan pemilihan: -Obat

                                                              -Dosis

Kontrol faktor pencetus

Diagnosis

Klasifikasi derajat penyakit Asma: -A. Episodik Jarang

                                                         -A. Episodik Sering

                                                         -A. Persisten

Anamnesis

Usia pertama Asma & siapa yg diagnosis

Gejala batuk kronik berulang berciri khas: -SERING dini hari

                                                                     -Berhubungan dengan faktor pencetus

Identifikasi serangan akut: -Mengi dalam 3 bulan terakhir

                                            -Lama setiap serangan

                                            -Gejala di antara serangan

Pengaruh serangan terhadap kualitas: -Tidur

                                                      -Aktivitas

Identifikasi kembali langkah-langkah penghindaran terhadap faktor pencetus, seperti: 

                                                                                                                   -Alergen makanan

                                                                                                                   -Lingkungan, dll

Riwayat dan gejala penyakit atopi lain pada pasien/ keluarga: -Rinitis

                                                                                                   -Dermatitis atopi

Identifikasi gejala penyakit lain sebagai penyulit: -Sinusitis

                                                                                -GER, dll

Riwayat tumbuh kembang

Pemeriksaan Fisis

Allergic shiners (Tanda atau manifestasi alergi) seperti: -Geographic tongue

                                                                                          -Atau Dermatitis atopi

Tanda lain: Bercak hitam di kulit seperti bekas gigitan nyamuk

Saat: -Tidak serangan akut: -Barrel chest

                                             -Ronki basah kasar (lendir)

        -Serangan akut: -Takipneu

                                  -Dispnea

                                  -Respiratory effort dengan komponen ekspirasi lebih menonjol

Tanda sinusitis seperti nyeri ketok pada daerah infra orbita

Pemeriksaan Penunjang

Uji fungsi paru dengan spirometri: -Dilakukan di luar serangan

                                                  -Nilai indikator: -PEF/ FEV1

                                                                             -Variabilitas

                                                  -Sebelum & setelah terapi medikamentosa jangka panjang

Bantu tegakkan diagnosis asma: Peningkatan: -IgE

                                                                          -Eosinofil total dalam darah

JIKA perlu: -Foto sinus

                    -pH lambung

                    -SPT (Skin Prick Test)

                    -Uji Tuberkulin

Tata Laksana

Prinsip Umum

Dengan orang tua: -Penyamaan persepsi

                               -Bangun komitment

Berikan terus obat pengendali

Evaluasi berkala penghindaran faktor pencetus sebelum menaikkan atau menurunkan dosis obat

Identifikasi faktor penyulit

Evaluasi berkala tentang cara pemakaian obat

Catat frekuensi serangan akut selama terapi jangka panjang

Terapi Medikamentosa

Asma Episodik Jarang:

-HANYA butuh Reliever (Pereda): -B2 Agonis

                                                         -Teofilin, dll

 Diberikan saat serangan SAJA

-Jadi Asma Episodik Sering JIKA: 

                                      -B2 agonis >3x/minggu (Tanpa hitung penggunaan pra-aktivitas)

                                      -ATAU Serangan sedang/ berat >1x/bulan

Asma Episodik Sering:

-Steroid hirupan: -Mulai dengan dosis rendah

                         -Usia: <12tahun: Budesonide 100-200ug

                                                     Flutikason 50-100ug

                                   >12tahun: Budesonide 200-400ug

                                                    Flutikason 100-200ug

-Evaluasi setelah 6-12minggu: -Kliniks

                                                  -Uji fungsi paru

 JIKA respons: -Buruk: Step up: Naikkan bertahap dosis steroid hirupan: 

                                                                                              Dosis menengah sampai 400ug

                        -Baik: Step down: Turunkan dan JIKA perlu hentikan.

Asma Persisten:

-Steroid hirupan: -Dosis rendah + : 

                                      -LABA (Long Acting Beta 2 Agonist): -Prokaterol

                                                                                                     -Bambuterol

                                                                                                     -Salmeterol

                                      -ATAU TSR (Theophilline Slow Release/ Teofilin Lepas Lambat)

                                      -ATAU ALTR (Anti LeukoTrien Receptor): -Zafirlukas

                                                                                                             -Montelukas

                         -Dosis ditingkatkan jadi medium: Usia: <12tahun: Budesonide 200-400ug

                                                                                                           Flutikason 100-200ug

                                                                                         >12tahun: Budesonide 400-600ug

                                                                                                           Flutikason 200-300

 Evaluasi setelah 6-12minggu

-JIKA masih ada gejala/ serangan asma, maka lakukan salah satu:

          -Steroid hirupan dosis medium + LABA/ TSR/ ALTR

          -Tingkatkan steroid hirupan menjadi dosis tinggi: 

                                                                                     <12tahun: Budesonide >400ug/hari

                                                                                                       Flutikason >200ug/hari

                                                                                     >12tahun: Budesonide >600ug/hari

                                                                                                       Flutikason >300ug/hari

 Evaluasi setelah 6-12minggu

-JIKA dosis steroid hirupan >800ug/hari NAMUN respons tetap buruk, pakai Steroid PO

Terapi Suportif

-Atelektasis: Fisioterapi

-Konsul untuk Komorbid (penyakit penyerta): 

                                                             -THT: -Sinusitis

                                                                        -Rinitis alergi

                                                             -Gastroenterologi: GER (Gastro Esofageal Refluks)

-Konsul psikologis: -Psikolog

                                -Psikiater anak

Tindakan Prevensi dan Kontrol Lingkungan

Identifikasi bayi lahir dari ibu/ ayah beriwayat atopi

ASI eksklusif 6bulan

Hindarkan ibu menyusui, makanan berpotensi alergenik

JIKA perlu tambahan: SF (Susu Formula) hipoalergenik

Pengendalian lingkungan: -Hindarkan: -Asap rokok

                                                               -Asap obat nyamuk

                                     -Perabotan rumah tangga yang berpotensi menyimpan debu rumah

                                     -Perbaiki ventilasi ruangan

                                     -Kurangi kelembaban kamar anak, dll

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 14 Desember 2018*****

TALASEMIA

TALASEMIA

 

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

 

 

Talasemia: -Penyakit Anemia Hemolitik Herediter

                  -Defek genetik pada pembentukan rantai globin

Daerah penyebaran: -Mediterania

                                 -Afrika

                                 -Timur Tengah

                                 -Asia Tenggara: -Cina

                                                            -Semenanjung Malaysia

                                                            -Indonesia

Talasemia B BANYAK ditemukan di Asia Tenggara

Talasemia A: Daerah timur jauh termasuk Cina

 

DIAGNOSIS

Anamnesis

Pucat lama (kronis)

Terlihat kuning

Mudah infeksi

Perut membesar (Hepatosplenomegali)

Pertumbuhan terhambat

Pubertas terlambat

Riwayat transfusi berulang

Riwayat keluarga talasemia

 

Pemeriksaan Fisis

Anemia/ Pucat

Ikterus

Facies cooley

Hepatosplenomegali

Gizi kurang/ buruk

Perawakan pendek

HiperPigmentasi kulit

Pubertas terlambat

 

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium:

DPL: -Hb

         -Sediaan apus darah tepi: -Mikrositer

                                                  -hipoKrom

                                                  -AnIsoSitosis

                                                  -PoikiloSitosis

                                                  -Sel eritrosit muda/ normoblas

                                                  -Fragmentosit

                                                  - Sel target

         -Indeks eritrosit: Menurun: -MCV

                                                     -MCH

                                                     -MCHC

                                    Meningkat: RDW

        Bila tidak gunakan cell counter, lakukan Uji Resistensi Osmotik 1 tabung (Fragilitas)

Konfirmasi dengan Analisis Hemoglobin:

                 -Elektroforesis Hb: -Tidak ditemukan HbA

                                                 -Meningkat: -HbA2

                                                                      -HbF

                   Jenis Hb kualitatif: Elektroforesis Cellulose Acetate

                           HbA2 kuantitatif: Metode mikrokolom

                           HbF: Alkali denaturasi modifikasi Betke

                           HbH badan inklusi: Pewarnaan Supravital (Retikulosit)

                   Metode HPLC (Beta Short variant Biorad): Analisis: -Kualitatif

                                                                                                         -Kuantitatif

 

Tata Laksana

Tranfusi:

-Pertama: -Hb<7g/dL 2x berturutan berjarak 2minggu

               -Hb>7g/dL disertai gejala: 

                              -Perubahan muka/ Facies Cooley

                              -Gangguan tumbuh kembang

                              -Fraktur tulang

                              -Curiga Hematopoietik EkstraMeduler, antara lain Massa Mediastinum

-PRC rendah leukosit (Leukodepleted) sampai Hb 10-11g/dL

 

Medikamentosa:

-Asam Folat 2 x 1mg/hari

-Vitamin E: 2 x 200iu/hari

-Vitamin C: 2-3mkD Max: <10tahun: 50mg

                                            >10tahun: 100mg

                                            Tidak boleh lebih dari 200mg/hari

                    HANYA saat pemberian DFO (DesFeriOksamin)

                    TIDAK dipakai di gangguan fungsi jantung

 

Kelasi besi:  -Mulai BILA: 

                                       -Feritin >1ug/ml

                                       -Saturasi Transferin >55% (Pemeriksaan Feritin tidak tersedia)

                                       -Riwayat 3-5L/ 10-20x transfusi (Laboratorium tidak tersedia)

                     -Pertama kali dimulai dengan DFO: 

                                  Usia: >3tahun: 30-50mkD 5-7x/minggu SK 8-12jam syringe pump

                                           <3tahun: 15-25mkD

                                  Monitoring ketat: Gangguan Pertumbuhan tulang: -Panjang

                                                                                                                     -Vertebra

                                  Pasien gangguan fungsi jantung: 60-100mkD IV kontinu 24jam

                                  Stop BILA hamil: -KECUALI gangguan jantung berat

                                                                -Diberikan kembali di Trimester akhir: 20-30mkD

             -Ibu menyusui tetap dapat menggunakan kelasi besi ini

             -JIKA tidak ada syringe pump: Berikan bersama NS 500ml 8-12jam

             -BILA jumlah DFO terbatas: Turunkan dosis tanpa ubah frekuensi pemberiannya

             -Bentuk: Parenteral: DFO

                            Oral: -Deferiprone/ L1

                                     -Deferasirox/ ICL 670

            -Kombinasi BILA: -Feritin >3ug/mL bertahan 3bulan

                                           -Gangguan fungsi jantung: Kardiomiopati akibat kelebihan besi

                                           -Jangka waktu tertentu (6-12bulan) bergantung: -Kadar Feritin

                                                                                                                   -Fungsi jantung

 

Monitoring Efek Samping Kelasi Besi:

DFO: -Tiap 3 bulan: Feritin

          -Tiap tahun: -Audiometri

                              -Mata

                              -Bone Age (TERUTAMA usia <3tahun)

                              -Rontgen tulang: -Panjang

                                                          -Vertebra

 

L1: -Tiap minggu: -DPL

                           -HJ (Hitung Jenis)

      -Tiap bulan (3-6bulan): -SGOT

                                            -SGPT

                                            -Selanjutnya Tiap 6bulan

      -Tiap 3 bulan: Feritin

 

ICL 670: -Tiap bulan: -Kreatinin

                                    -SGOT

                                    -SGPT

                                    -Feritin

 

Pemantauan

Pantau: -Efek Samping obat

             -Rutin: -Sebelum transfusi: -Darah perifer lengkap

                                                         -Fungsi hati

                       -Tiap 3bulan: Pertumbuhan: -Berat badan

                                                                 -Tinggi

                       -Tiap 6bulan: Feritin

                       -Setiap tahun: -Pertumbuhan dan perkembangan

                                              -Status besi

                                              -Fungsi jantung

                                              -Fungsi endokrin

                                              -Visual

                                              -Pendengaran

                                              -Serologis virus

 

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 26 November 2018*****