SN (SINDROM NEFROTIK)

SN (SINDROM NEFROTIK)

 

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

 

 

Sindrom nefrotik adalah Keadaan klinis dengan gejala: -Proteinuria masif

                                                                                         -hipoAlbuminemia

                                                                                         -Edema

                                                                                         -HiperKolesterolemia

KADANG disertai: -Hematuria

                                -HiperTensi

                                -Penurunan fungsi ginjal

Angka kejadian: 2-7/ 100.000 anak

Laki: Perempuan = 2:1

 

Pembagian: -SN Kongenital

                    -SN Primer: -80%: -Ber-respons baik terapi awal dengan steroid

                                                    -Lalu: -50% relaps

                                                               -10% tidak respons lagi

                    -SN Sekunder

 

Diagnosis

Anamnesis

Keluhan SERING: -Bengkak: -Ke-2 kelopak mata

                                                 -Perut

                                                 -Tungkai

                                                 -Seluruh tubuh

                              -Dapat disertai penurunan jumlah urin

Keluhan lain: -Urin keruh

                       -Kemerahan JIKA hematuri

 

Pemeriksaan Fisis

Edema: -Ke-2 palpebra

             -Tungkai

             -Asites

             -Skrotum/ labia

Kadang HiperTensi

 

Pemeriksaan Penunjang

Urinalisis: -Proteinuria masif >2+

                  -Rasio Albumin Kreatinin urin >2

                  -Hematuria

Darah: -hipoAlbuminemia <2,5g/dL

            -HiperKolesterolemia >200mg/dL

            -LED meningkat

Kadar ureum dan kreatinin Normal KECUALI ada penurunan fungsi ginjal

 

Tata laksana

Medikamentosa

Prednison:

-Dosis awal 60mg/m2/hari ATAU 2mkD (Max 80mg/hari) 3x1 4minggu

-Dilanjutkan 2/3 dosis awal, 40mg/m2/hari Max 60mg/hari dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating) 4-8minggu

-BILA relaps: -2mkD sampai terjadi remisi (Max 4minggu)

                       -Dilanjutkan 2/3 dosis awal, alternating, 4minggu

-BILA Resisten ATAU Toksik steroid: Siklofosfamid (Imunosupresan) 2-3mkD PO 1x1 diawasi Nefrolog

-Dosis berdasarkan BB tanpa edema (P50 BB menurut TB)

 

Suportif

Tirah Baring BILA Edema Anasarka

Diet: -Protein: Normal: 1,5-2g/kg/hari

         -Garam: Rendah: 1-2g/hari

Diuretik: Furosemid 1-2mkD   

               BILA perlu dikombinasikan dengan Spironolakton 2-3mkD (Antagonis 

               aldosteron, Diuretik hemat kalium)

Anti Hipertensi BILA Hipertensi

Albumin: 20-25% 1g/kg 2-4jam

                Tarik cairan dari jaringan interstisial

                Akhiri dengan furosemid IV 1-2mg/kg

                Indikasi: -Edema refrakter

                               -Syok

                               -Kadar albumin <1g/dL

Terapi psikologis: -Untuk Pasien & Orang Tua

                              -Karena: -Dapat berulang

                                             -Merupakan penyakit kronik

Kadar Albumin: 1-2g/dL: 0,5g/kg/hari

                            <1g/dL: 1g/kg/hari

 

Lain-lain

Rujuk Nefrolog BILA: -Awitan <1tahun

                                     -Riwayat SN dalam keluarga

                                     -SN dengan: -HiperTensi

                                                          -HematUri nyata persisten

                                                          -Penurunan fungsi ginjal

                                                          -Gejala eksternal: -Artritis

                                                                                       -Serositis

                                                                                       -Lesi kulit

                                     -Komplikasi: -Edema refrakter

                                                           -Thrombosis

                                                           -Infeksi berat

                                                           -Toksik steroid

                                     -Resisten Steroid

                                     -Relaps sering ATAU Dependen steroid

                                     -Biopsi ginjal

 

Pemantauan

Terapi

Potensi efek samping obat: -Prednison: -HiperTensi

                                                                -Tekanan Darah rutin

                                                                -Stop & ganti dengan imunosupresan lain

                                                                -AntiHiperTensi

                                            -Siklofosfamid: -Depresi sumsum tulang

                                                                      -DPL tiap minggu: <3000/uL: Stop

                                                                                                      >5000/uL: Lanjut

 

Tumbuh Kembang

Gangguan dapat terjadi karena: 

                                              -Akibat SN sendiri

                                              -Efek samping Prednison berulang & lama

                                              -Infeksi berulang karena keadaan imunokompromais-nya SN

 

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 19 November 2018*****