DEFISIENSI KOMPLEKS PROTROMBIN DIDAPAT dengan PERDARAHAN INTRAKRANIAL

DEFISIENSI KOMPLEKS PROTROMBIN DIDAPAT dengan PERDARAHAN INTRAKRANIAL

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

Dahulu disebut HDN (Hemorrhagic Disease of the Newborn)

Setelah penemuan vitamin K, berubah nama menjadi VKDB (Vitamin K Deficiency Bleeding)

Bentuk lanjut VKDB adalah APCD (Acquired Prothrombine Complex Deficiency) atau DKPD (Defisiensi Kompleks Protrombin Didapat)

Etiologinya adalah Defisiensi vitamin K bayi karena: 

   1.Rendahnya kadar vitamin K dalam: -Plasma

                                                                -Cadangan di hati

   2.Rendahnya kadar vitamin K dalam ASI

   3.Tidak mendapat injeksi vitamin K1 saat baru lahir

Vitamin K berperan dalam kaskade pembekuan darah

Perdarahan intrakranial: -Merupakan 80-90% manifestasi klinis dari DKPD

                                        -Menyebabkan: *Mortalitas 10-25%

                                                                  *Kecacatan 40-65%

APCD: -Mulai usia 8 hari - 6 bulan

           -Insiden tertinggi usia 3-8 minggu

DIAGNOSIS

Anamnesis

Bayi usia 1-6 bulan sehat, TIBA-TIBA: -Tampak pucat

                                                                 -Malas minum

                                                                 -Lemah

                                                                 -Banyak tidur

Minum ASI, tidak mendapat vitamin K1 saat lahir

Kejang fokal

Pemeriksaan fisik

Pucat tanpa perdarahan yg nyata

Peningkatan tekanan intrakranial: -UUB membonjol

                                                       -Penurunan kesadaran

                                                       -Papil edema

Defisit neurologi: -Kejang fokal

                             -Hemiparesis

                             -Paresis nervus kranial

Pemeriksaan penunjang

-DPL (Darah Perifer Lengkap): -Anemia berat

                                                   -Thrombosit normal

-PT memanjang

-APTT: -Normal

             -Memanjang

-Perdarahan intrakranial: -USG kepala

                                         -CTscan kepala

-Pikirkan PERTAMA KALI adalah APCD BILA ada bayi: -Kejang fokal

                                                                                               -Pucat

                                                                                               -UUB besar membonjol

-Tatalaksana seperti APCD sampai terbukti bukan

TATALAKSANA

Medikamentosa

Tatalaksana perdarahan

-Vitamin K1 1mg IM 3 hari berturut-turut

-Transfusi FFP (Fresh Frozen Plasma 10-15ml/kg 3 hari berturut 3 hari

-Transfusi PRC (Packed Red Cell) sesuai kadar hemoglobin

Tatalaksana kejang & peningkatan tekanan intrakranial

-Manitol 0,5-1 g/kg/x

-ATAU Furosemid 1mkd

Pantau ketat potensi syok ATAU pertambahan perdarahan

Konsul bedah saraf

Pemantauan

-Evaluasi: -GCS

                 -UUB

                 -Kejang

-Monitor balans cairan & elektrolit

-BILA sudah stabil konsul Rehab Medis untuk: -Mobilisasi bertahap

                                                                             -Cegah: -Spastisitas

                                                                                           -Kontraktur

-Monitor tumbuh kembang

Pencegahan

Injeksi vitamin K1 dengan dosis 1mg IM pada SEMUA bayi baru lahir

                                                ~~~~~~~~00000000~~~~~~~~~~~~~

dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 17 September 2018