Aneurisma Anak

Aneurisma Anak

oleh dr. Freddy Adiwinata

 

 

Pendahuluan

Aneurisma intrakranial pada anak (<t18) adalah JARANG

Prevalensi 0,5- 4,6%

Aneurisma otak anak LEBIH SERING pd laki (1,8: 1) [Secara konsensus, dipikirkan ada faktor patofisiologi yg berbeda dg pd dws]

80% presentasinya sbg perdarahan subarakhnoid

Lokasi TERSERING di ICA terminus (Internal Carotid Artery) [26%]

Hanya 17% terjadi di sirkulasi posterior (anak lebih sering daripada dws)

1/5 dari semua kasus aneurisma adalah Giant lesions

Aneurisma anak 2x lebih mungkin mjd grade yg lebih baik

 

2/3 aneurisma intrakranial anak menjadi simtomatik dg berdarah & dan kemungkinan berulang lebih besar drpd dws

Puncak kejadian perdarahan aneurisma intrakranial pd perempuan terjadi saat menarche, terjadi predominansi perempuan umur t14-15

 

Dewasa lebih banyak aneurisma perdarahan drpd anak karena pd anak lebih cenderung Giant aneurysms & dpt mjd simtomatik karena efek masa dari aneurisma (Tumorlike symptoms)

 

 

 

Prognosis & mortalitas kasus anak = dws

Prognosis jangka panjang anak:

*Tingginya angka rebleeding (50%)

*De novo formation of intracranial aneurysms

 

Etiologi

Kelelahan mekanis (mechanical fatigue) dari dinding arteri -- hasil dari "wear and tear" tekanan darah yg tinggi seumur hidup dan aliran pd dinding tipis arteri otak

 

Faktor risiko pd populasi dewasa:

~Rokok

~Hipertensi arteri

~Umur

~Gender

~Excessive chronic alcohol intake

 

Faktor risiko di atas TIDAK ADA pd anak

MAYORITAS timbul spontan

Pd anak biasanya berkaitan dg diseksi arteri

Malformasi arterivena serebral dpt mempunyai aneurisma pada feeding arteries

5-10% aneurisma otak anak berkaitan dg trauma kepala

 

 

Kondisi yg memperbesar risiko pembentukan aneurisma:

^Defisiensi serat retikular

^Mutasi gen yg ganggu matriks ekstraselular

^Penyakit jaringan ikat termasuk Sind Marfan, Koartasio Aorta, Sind Ehler Danlos tipe IV, Fibromuscular dysplasia

Kondisi medis lain yg berhubungan:

-Py ginjal polikistik

-Tuberous sclerosis

-Anemia sel sabit

-Hereditary hemorrhagic telangiectesis (py Osler-Weber-Rendu)

-Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber

-Defisiensi alfa 1 antitripsin

Pd 1/3 kasus ditemukan ada komorbiditas yg mendasari

 

 

Etiologi infeksius yaitu aneurisma mikotik LEBIH SERING terjadi pd anak drpd dws

Mrpk 15% dari kasus aneurisma anak

UMUMnya bakteri, bukan jamur, yaitu endokarditis bakterial OR sifilis

TERSERING: Staf aureus & Strep viridans

Px imunodef spt HIV rentan thd aneurisma infeksius

 

 

 

Insiden

Dx <y1: AMAT SANGAT JARANG

Dx <y15: 0,05 -0,09/ 100.000

Dx y15-19: 0,5

Kejadian perdarahan aneurisma dewasa lebih besar 35x drpd anak

 

Aneurisma dewasa: perempuan lebih banyak 1,42x drpd laki

 

 

 

Dx

Data yg PALING membantu a/ detail kejadian o/ ortu

Gx yg PALING BERGUNA adalah Riw meningismus, Kejang, Gagal tumbuh, UUB tegang, OR Letargi

Eliminasi segera meningitis dan child abuse dg CT scan segera

If (-) --> pungsi lumbal: apakah xanthocromia?

Pikirkan juga aneurisma intrakranial bila ada SAH, IVH, IPH (Intraparenchymal), OR SDH dg/ tanpa hidrosefalus

Bila susp aneurisma atau AVM (arteriovenous malformation) --> FVCA (Four-Vessel Cerebral Angiography) bius umum

Delayed contrast-enhanced MRI --> tes TERPENTING yg akan memberikan gambaran dinding aneurisma --> konfirmasi dx

Dg T1-weighted, Gadolinium-enhanced, axial & sagittal MRI

Tx

Bedah lebih superior drpd pendekatan endovaskular

Toleransi thd tx vessel occlusion pd anak lebih baik drpd dws

Drpd dws, maka pd anak lebih banyak terjadi spontan trombosis

Pada dissecting aneurysms --> mural hematoma adalah faktor TERPENTING  u/ trombosis spontan & penyembuhan aneurisma

 

Pd anak, sering terjadi delayed treatment yg berakibat peningkatan kemungkinan re-bleeding dari aneurisma yg belum diamankan

 

 

 

Prognosis

GOS (Glasgow Outcome Scale) Lebih baik drpd dws

 

 

 

Daftar Pustaka:

1.Pediatric Aneurysms, Brain Aneurysm Foundation, https://www.bafound.org/about-brain-aneurysms/types-of-brain-aneurysms/pediatric-aneurysms/

2.Intracranial Non-traumatic Aneurysms in Children and Adolescents; Sorteberg,A; Dahlberg,D ;Curr Pediatr Rev. 2013 Nov; 9(4): 343-352; doi: 10.2174/221155281120100005; PMCID: PMC3970571 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3970571/

3.ASNR: Most Brain Aneurysms in Children Arise Spontaneously. Osterweil, N; June 14, 2007 https://www.medpagetoday.com/neurology/generalneurology/5941

4.Pediatric Intracranial Aneurysm: A Diagnostic Dilemma Solved with Contrast-Enhanced MR Imaging. Sungarian, A et al., American Journal of Neuroradiology; March 2003, 24 (3) 370-372

 

 

 

Dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 15 Maret 2018