KOLESTASIS

 

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

 

 

Kolestasis adalah SEMUA kondisi yg sebabkan terganggunya sekresi dan ekskresi empedu ke duodenum sehingga sebabkan tertahannya bahan2 atau substansi yg seharusnya dikeluarkan bersama empedu tsb di hepatosit

 

Tanda klinis: -Ikterus

                      -Tinja pucat (akolik): Sterkobilin feses (-)

                      -Urin berwarna kuning tua seperti teh (Bilirubin urin (+)

 

Parameter: -Kadar bilirubin direk serum >1mg/dL BILA Bilirubin total <5mg/dL

                   -Bilirubin direk >20% dari Bilirubin total BILA Bilirubin total >5mg/dL

 

Klasifikasi Etiologi: -Intrahepatik

                                 -Ekstrahepatik

 

Klasifikasi Tatalaksana: -Intervensi

                                       -Suportif

 

Fokus UTAMA: Bedakan kolestasis intrahepatik (TERUTAMA yg bisa dilakukan tindakan terapi) dan ekstrahepatik (TERUTAMA Atresia biliaris)

 

AB (Atresia biliaris) merupakan Suatu keadaan obstruksi total saluran biliaris ekstrahepatik yg diperlukan suatu tindakan koreksi operasi dengan prosedur Kassai saat berumur <8minggu (pada saat itu 80% akan tercapai bebas ikterus).

Makin tua usia saat dilakukan koreksi semakin turun angka tersebut karena kemungkinan sudah terjadi sirosis.

 

Diagnosis

Anamnesis

Penegakan kolestasis: Tanya warna feses dan urin.

Pelacakan etiologi: -Riwayat kehamilan dan kelahiran: 

                                               -Riwayat obstetri ibu (infeksi TORCH) 

                                               -BBL (Berat badan lahir): BIASAnya SMK

                                                 sedangkan Hepatitis neonatal BIASAnya KMK

                                               -Infeksi intrapartum

                                               -Pemberian nutrisi parenteral.

                               -Riwayat keluarga: 

                                               -Ibu Hepatitis B: Penularan vertikal 5-10% bermanifestasi 

                                                                           Hepatitis Akut

                                               -Hemokromatosis

                                               -Perkawinan antar keluarga

                                               -Paparan terhadap toksin/ obat2 hepatotoksik

                                               -Saudara kandung yg menderita penyakit serupa BESAR 

                                                KEMUNGKINAN suatu kelainan genetik/ metabolik

 

Pemeriksaan Fisis

Fasies dismorfik: sindrom Alagille

Mata: konsul SpM: -Sindrom Alagille: Posterior embryotoxon

                                -Infeksi TORCH: -Katarak

                                                             -Chorioretinitis

Kulit: -Ikterus

         -Tanda komplikasi sirosis: -Spider angiomata

                                                    -Eritema palmaris

                                                    -Edema

Dada: Bising jantung: -Sindrom Alagille

                                    -Atresia biliaris

Abdomen: -Hepar: -Ukuran: lebih besar ATAU lebih kecil

                               -Konsistensi: Normal ATAU Keras

                               -Permukaan: Licin ATAU Berbenjol-benjol ATAU Bernodul

                  -Lien: Splenomegali

                  -Vena kolateral

                  -Ascites

Lain-lain: -Jari tabuh

                 -Asteriksis

                 -Foetor hepatikum

                 -Fimosis (Kemungkinan ISK)

 

Pemeriksaan Penunjang

BAKU EMAS AB: Kolangiografi

Tahap pertama: 

-Tujuan: Menetapkan perlu tidaknya pemeriksaan tahap ke-2 yaitu Penegakkan adanya atresia biliaris

-DPL: leukosit (ISK: meningkat)

-Biokimia hati: -Bilirubin direk/ indirek serum (fungsi sekresi dan ekskresi)

                         -ALT/ AST (Peningkatan: Kerusakan hati)

                         -GGT (Gamma Glutamil Transpeptidase) (Peningkatan: Obstruksi saluran 

                                                                                                                    bilier)

-Fungsi sintesis: -Albumin 

                           -Kolesterol

                           -Masa protrombin

-Biakan urin & Urin rutin: -Leukosit

                                           -Bilirubin

                                           -Urobilinogen

                                           -Reduksi

-Tinja 3 porsi: Feses akolik pada 3 periode dalam sehari

-Periksa etiologis: -TORCH (Toxoplasma, Rubella, CMV, Herpes simpleks)

                                 MESKI (+) tetap cari kemungkinan AB

                              -Hepatitis B akut bayi baru lahir 5-10%

-Pencitraan: USG 2 fase: -Fase pertama: Puasa 12 jam

                                         -Fase kedua: Minimal 2 jam setelah minum ASI/ susu

-Biopsi hati: BILA memungkinkan

 

Tahap kedua: Kolangiografi sekaligus dilakukan prosedur Kassai BILA terbukti AB

 

Tata Laksana

Kausatif: Prosedur Kassai

Suportif: Untuk: -Tunjang pertumbuhan & perkembangan seoptimal mungkin

                            -Minimalkan komplikasi karena kolestasis kronis

Medikamentosa: -Asam Ursodeoksikolat 10-30mkD 2-3x1: Stimulasi asam empedu

                            -Nutrisi mengandung kalori 1,3-1,5 normal dan Lemak Rantai Sedang 

                              (Medium Chain Triglyseride)

                            -Vitamin larut lemak: A 5000-25000iu/hari

                                                                D (calcitriol) 0,05-0,2ug/kg/hari

                                                                E 25-200iu/kg/hari

                                                                K1 2,5-5mg/hari 2-7x/minggu

                            -Mineral & Trace element: -Ca 25-100mkD

                                                                        -P 25-50mkD

                                                                        -Mn 1-2mEq/kg/hari

                                                                        -Zn 1mkD

                                                                        -Se 1-2ug/kg/hari

                                                                        -Fe 5-6mkD

-Komplikasi: HiperLipidemia/ Xantelasma: HMG-coA reductase inhibitor: -Kolestipol

                                                                                                                         -Simvastatin

                      Pruritus: -Antihistamin: -Difendramin 5-10mkD

                                                             -Hidroksisin 2-5mkD

                                    -Asam ursodeoksikolat.

                                    -Rifampisin 10mkD

                                    -Kolestiramin 250-500mkD

 

Pemantauan

Terapi

-Progresivitas klinis: -Ikterus

                                  -Ukuran: -Hati

                                                 -Limpa

                                  -Ascites

                                  -Vena kolateral

-Laboratorium 1x/bulan: -Billirubin: -Direk

                                                           -Indirek

                                         -ALT

                                         -AST

                                         -GGT

                                         -Albumin

                                         -Uji koagulasi

-Pencitraan KADANG diperlukan

 

Tumbuh kembang

-Kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/ anak

  Kolestasis: -Intrahepatik: perlambatan sejak awal

                     -Ekstrahepatik: gangguan pertumbuhan sesuai progresivitas penyakit

 

 

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 13 Oktober 2018*****