PP (PERAWAKAN PENDEK)

PP (PERAWAKAN PENDEK)

 

Disadur o/ dr. Freddy Adiwinata dari buku Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia jilid 1, 2009

 

 

PP atau Short Stature adalah Tinggi badan yg berada < persentil ke-3 ATAU -2SD pada kurva pertumbuhan yg berlaku pada populasi tersebut ATAU kurva baku NCHS

 

Pengukuran:

<1tahun: Saat lahir, 1, 2 4, 6, 9, 12bulan

1-2tahun: Tiap 3bulan

>3-21tahun: Tiap 6bulan

 

Interpretasi hasil pengukuran

Patologis kecuali dibuktikan lain: Umur 3-12tahun: 

                -Penurunan kecepatan tumbuh anak potong 2 garis persentil

                -Laju tumbuh <4cm/tahun

BB/T tentukan etiologi

Kelainan endokrin tidak ganggu BB sehingga terlihat gemuk

Kelainan sistemik lebih ganggu BB daripada TB sehingga terlihat kurus

 

Diagnosis

Anamnesis

Riwayat kelahiran dan persalinan, meliputi Berat dan Panjang Lahir (untuk tahu ada tidaknya pertumbuhan janin terhambat)

Pola pertumbuhan keluarga: -Linier

                                              -Pubertas

Riwayat penyakit kronik & obat (steroid)

Riwayat asupan nutrisi maupun penyakit nutrisi sebelumnya

Riwayat pertumbuhan dan perkembangan (Untuk Sindrom)

Data antropometri yg ada sebelumnya (Pola pertumbuhan linier)

Data antropometri kedua orang tua biologisnya (Potensi tinggi genetik)

 

Target height/ Mid parental height: Laki = {TB Ayah + (TB Ibu +13)}/2

                                                         Perempuan {(TB Ayah - 13) + TB Ibu}/2

Potensi tinggi genetik = Target height + 8,5cm

 

 

Pemeriksaan fisis

TERUTAMA pemeriksaan antropometri BB, TB, LK

Ada tidaknya: -Disproporsi tubuh: -Rentang lengan

                                                        -Rasio segmen atas dan bawah

                       -Stigmata sindrom

                       -Tampilan dismorfik tertentu

                       -Kelainan tulang

Pemeriksaan tingkat maturasi kelamin (Stadium pubertas)

Pemeriksaan fisis lain secara general

 

Variasi normal perawakan pendek fisiologis:

Familial short stature

Tanda: -Pertumbuhan SELALU di bawah persentil 3

            -Kecepatan pertumbuhan normal

            -Umur tulang (bone age) normal

            -Tinggi kedua orang tua pendek

            -Tinggi akhir <persentil 3

 

Constitutional delay of growth and puberty

Tanda: -Perlambatan pertumbuhan linier pada 3 tahun pertama kehidupan

            -Pertumbuhan linier normal atau hampir normal pada saat prapubertas dan 

               SELALU berada <persentil 3

           -Bone age terlambat (tapi masih sesuai Height age)

           -Maturasi seksual terlambat

           -Tinggi akhir UMUMnya normal

           -UMUMnya riwayat pubertas terlambat dalam keluarga

 

Pemeriksaan penunjang

Kriteria awal untuk pemeriksaan lanjutan:

         -Tinggi badan <persentil 3 atau -2SD

         -Kecepatan tumbuh <persentil 25 ATAU laju pertumbuhan <4cm/tahun (Umur 3-12)

         -Perkiraan tinggi dewasa <Mid-parental height

 

Pencitraan

Umur tulang (bone age)

Bone survey, CT scan ATAU MRI, USG kepala pada bayi

 

Skrining penyakit sistemik

-DPL, Urin & Feses rutin

-LED

-Kr, Na, K, AGD (HCO3), Ca, PO4, AP (Alkali Phosphatase)

 

Pemeriksaan lanjutan

Fungsi tiroid

Analisis kromosom (HANYA pada wanita)

BILA keduanya normal: Uji stimulasi/ provokasi untuk hormon pertumbuhan (HARUS oleh sp.Endo)

 

Tata Laksana

Medikamentosa

Anak dengan variasi normal perawakan pendek: tidak perlu pengobatan

Anak dengan kelainan patologis: terapi sesuai etiologi

 

Terapi hormon pertumbuhan

Indikasi: -Defisiensi hormon pertumbuhan

               -Sindrom Turner

               -IUGR (Intra Uterine Growth Retardation)/ PJT (Pertumbuhan Janin Terhambat) 

                  ATAU KMK (Kecil Menurut Kehamilan)

               -Gagal ginjal kronik

               -Sindrom Prader Willi

               -Idiopathic Short Stature

 

Sebelum terapi dimulai, tetapkan kriteria Defisiensi HP (Hormon Pertumbuhan):

-Tinggi badan <persentil 3 ATAU -2SD

-Kecepatan tumbuh <persentil 25

-Bone Age terlambat >2tahun

-Kadar GH<10ng/ml dengan 1 jenis uji provokasi

-IGF-1 rendah

-Tidak ada: -Dismorfik

                   -Kelainan tulang

                   -Sindrom

 

HP 6-7x/minggu SK: 0,025-0,05mkD: Defisiensi HP

                                   0,04-0,08mkD: -Sindrom Turner

                                                            -Insufisiensi Renal Kronik

 

Suportif: Sesuai etiologi

 

Rujukan SubSp atau Sp lain: Psikiatri/ Psikologi BILA ada gangguan psikis

 

Pemantauan

Terapi:

-Stop terapi hormon BILA: 

-Lempeng epifisis telah menutup

 -Respons tidak adekuat (Pertambahan kecepatan pertumbuhan <2cm/tahun)

Tumbuh kembang:

Rujuk ke SubSp Endo BILA Kelainan PP patologis (PASTI pertumbuhan terganggu)

 

*****dr. Freddy Adiwinata, Baung, Palembang, 24 Oktober 2018*****